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刚出生的婴儿患有特殊的“先天性胃壁肌层缺损”病

2013-4-11 17:49| 发布者: mamacn| 查看: 1132| 评论: 0

摘要: 日前,海口市妇幼保健院收治了一个罕见的病例:一个刚出生的婴儿患有特殊的“先天性胃壁肌层缺损”病,婴儿的胃像没了外壳,仅剩一层薄薄的粘膜,就像鸡蛋没了外壳一样脆弱。婴儿出生几小时,缺少“外壳”保护的胃就 ...
日前,海口市妇幼保健院收治了一个罕见的病例:一个刚出生的婴儿患有特殊的“先天性胃壁肌层缺损”病,婴儿的胃像没了外壳,仅剩一层薄薄的粘膜,就像鸡蛋没了外壳一样脆弱。婴儿出生几小时,缺少“外壳”保护的胃就发生了穿孔。

  新生儿刚出生腹胀便血

  4月9日下午,南国都市报记者在海口市妇幼保健院小儿外科病房看到,手术后的男婴正戴着奶嘴躺在妈妈的怀里哭着。婴儿的家属说,手术后孩子的情况好多了,这几天吃奶都不错。

  “幸亏医生发现的早,要不然孩子的命就保不住了。”婴儿的妈妈吴女士说,宝宝是3月30日出生的,体重3.5公斤。可宝宝出生几个小时后就出现腹胀、血便、吐黄疸水等症状,于是就转院到了海口市妇幼保健院来诊治。当时医生检查后说孩子是“胃穿孔”,全家都很愕然。他们不理解,刚出生看上去好好的宝宝,胃怎么就穿孔了呢?

  医生开刀探查发现胃穿孔

  海口市妇幼保健院小儿外科副主任医师林鸿旺介绍,吴女士的宝宝患有罕见的“先天性胃壁肌层缺损”疾病,宝宝的胃没有了肌肉层,只剩下一层薄薄的胃粘膜,这就好比一个鸡蛋没有了外壳的保护,只剩一层粘膜一样,非常脆弱。

  “这是我从医15年来见到的第三例病例。”林鸿旺说,该病的病因学说有几种,但多倾向于孕妇怀孕时,胚胎发育迟缓造成的。患有这种病的新生儿往往出生后,吃东西往往在3-5天或者更早时,发生胃穿孔。

  医生是根据什么来判断,一个看上去好好的孩子胃出了问题呢?林鸿旺医生说,吴女士的宝宝入院后,通过X光检查,接诊医生诊断是“消化道出血”。因为人的腹腔内是没有气体的,但通过X光查看到,小孩的肝脏被压到了腹部下方,这说明小孩子的腹腔内出现了游离气体,而且小孩子的腹部胀得厉害,所以判断是消化道出血。是肠道出血?还是胃部出血,需要开刀进行探查。结果一开刀,医生发现小宝宝的胃部发生了穿孔。最后经过3个多小时的努力,医生切除了宝宝长8厘米、宽1.5厘米的胃,并对宝宝的胃进行了修补。

  如果发现晚了病死率高

  “小孩这么小,抵抗力又不强,手术探查要求精、细,而且不能出血,风险和难度挺大的。”林鸿旺医生说,这种病的死亡率很高,约在40-50%,这要求早发现,早手术。要是病人家属疏忽,耽误了,就错过了最佳的诊疗时机,小孩的生命就危险了。但手术过程中,病人容易出现感染性休克、代谢性酸中毒等合并症,这些合并症会引起婴儿肾功能衰竭,直至死亡。

  林鸿旺医生提醒说,新生儿刚出生时,如果出现腹胀,便血,呕吐,不爱吃东西等症状时,一定要及时到医院就诊。

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